Les tumeurs des nerfs périphériques

Les tumeurs des nerfs périphériques (TNP) sont des lésions rares. : elles représentent entre 0,001 et 0,02% des pièces anatomiques. Pourtant leur rareté n’est qu’apparente. Elles représentent 2 à 6 % des tumeurs de la main (HOLDSWORTH, 1985) et 10 % des sarcomes des tissus mous (ARPORCHAYANON, 1984). Il s’agit le plus souvent de tumeurs nerveuses isolées. Les tumeurs multiples s’observent uniquement au cours des neurofibromatoses (NF) (NF de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen (NFR), NF de type 2 ou neurofibromatose neuro-acoustique, NF de type 3 ou schwannomatose). Au sein des patients porteurs de la NFR, elles deviennent habituelles et souvent malignes dans 4 à 29 % des cas (SORDILLO, 1981, VEROLA, 1985).

Ce sont surtout des tumeurs de l’adulte d’âge moyen de 30 à 50 ans dans 42 % des cas (ROBERT, 1977) mais l’enfant n’est pas épargné (10 % des cas). Elles sont plus fréquentes au niveau du membre supérieur. Le tronc nerveux le plus souvent atteint semble pourtant être le nerf ischiatique, suivi du plexus brachial, puis des nerfs médian, ulnaire, tibial, fémoral, radial. Il faut surtout retenir le caractère plus proximal des lésions en cas de NFR, l’atteinte fréquente du nerf ischiatique par les tumeurs malignes (THOMAS, 1983), et la localisation préférentielle des neurofibromes multiples sur les petites branches superficielles.

Les TNP doivent siègent après le ganglion spinal, au niveau des plexus (plexus brachial, plexus lombaire, plexus sacral) ou des troncs nerveux.
Les TNP ne comprennent de façon stricte que les tumeurs développées à partir des cellules de Schwann (schwannomes, neurofibromes, tumeurs malignes des enveloppes des nerfs périphériques (MPNST pour Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors)).

Les nerfs périphériques peuvent être affectés par des tumeurs bénignes et malignes.

Les tumeurs bénignes correspondent aux schwannomes et aux neurofibromes.

• Les schwannomes (encore appelés neurinomes ou neurilemomes) sont des tumeurs encapsulées, ovoïdes, excentrées par rapport au tronc nerveux. Il s’agit de la TNF la plus fréquente représentant plus de 70% des cas.
  Ils peuvent survenir à tout âge, mais prédominent entre 20 et 50 ans. Dans la plupart des cas, il s’agit de lésions solitaires Ils sont fréquemment retrouvés au niveau du plexus brachial, des gros troncs nerveux des membres, avec une prédilection pour les régions du coude, du poignet ou du genou. Des formes profondes sont rencontrées dans le médiastin postérieur ou dans le rétropéritoine. Les tumeurs sont alors souvent grosses et peuvent être le siège de calcifications ou de transformations kystiques. La lésion se présente macroscopiquement comme une tumeur bien limitée souvent excentrée par rapport au tronc nerveux repoussant les fascicules environnants. A la coupe, le schwannome est classiquement jaune chamois, turgescent et peut présenter quelques plages hémorragiques.

• Les neurofibromes représentent entre 10 et 20% des TNP.
  Ils surviennent sans prédominance de sexe chez des adultes entre 20 et 30 ans. Entre 60 et 90% des neurofibromes (toutes formes confondues), surviennent chez des patients indemnes de NF1. La lésion est constituée par les cellules de Schwann avec production importante de collagène et piégeage intra-tumoral de neurites. Les éléments étoilés correspondent aux fibroblastes. Macroscopiquement c’est une tumeur qui ne présente pas de démarcation nette avec le nerf d’origine mais qui est bien limitée par rapport aux tissus avoisinants. A la coupe, elle est homogène grise et gélatineuse.

Plusieurs formes de neurofibrome existent :

• le neurofibrome localisé solitaire représente 90% de ces formes et dans la majorité des cas n’est pas associé à une NF1. Il correspond à l’image classique de dilatation fusiforme d’un tronc nerveux et de ses branches).
• le neurofibrome plexiforme est pathognomonique de la NF1. Il survient fréquemment chez l’enfant et précède l’apparition des neurofibromes cutanés. Il correspond morphologiquement à un segment plus ou moins long de dilatation tortueuse d’un nerf et de ses branches, prenant un aspect de « sac de vers ».

Les TNP multiples s’observent exclusivement au cours des neurofibromatoses.
La découverte de TNP multiples peut être clinique (découverte lors de la palpation d’autres tuméfactions sur les trajets nerveux avec signe de Tinel). Ailleurs, l’interrogatoire permet de retrouver des antécédents familiaux (NF1) ou personnels (chirurgie d’un schwannome vestibulaire).

Deux types de neurofibromatoses sont parfaitement identifiés sur le plan clinique et génétique: la neurofibromatose de type 1 ou maladie de Recklinghausen (NFR) et la neurofibromatose de type 2 ou neurofibromatose neuroacoustique.

Une troisième (neurofibromatose de type 3 ou schwannomatose) a été définie par Jacoby en 1997 , mais reste controversée. Le domaine des neurofibromatoses reste en devenir puisque d’autres entités sont décrites ou bien sont en cours de description : NF4 ou neurofibromatose spinale héréditaire, NF5 ou neurofibromatose segmentaire, NF6 ou « maladie des taches café au lait »…

2- Les autres tumeurs bénignes des nerfs périphériques

• Elles sont très rares : le périneuriome ressemble à un neurofibrome, les tumeurs myxoïdes bénignes n’atteignent que les petits nerfs distaux (des doigts notamment), les hamartomes tel le fibrolipome du médian s’apparentent au neurofibrome.
• Les tumeurs bénignes des cellules nerveuses sont représentées par le ganglioneurome atteignant rarement en fait le tronc nerveux périphérique et souvent associées à la NFR.
• Les tumeurs bénignes tronculaires d’origine extra-neurologique sont rares et ressemblent aux schwannomes (lipome, hémangiome, hamartome).
• Les kystes endoneuraux constituent un diagnostic différentiel. Ils sont à bien
  connaître, et leur physiopathologie conditionne l’acte opératoire (FAIVRE, 1975, ROBERT 1980). La taille des lésions est souvent importante (2 à 5 cm de diamètre en moyenne).

3- Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques : Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors (MPNST)

Elles surviennent entre 20 et 50 ans. Dans plus de 50% des cas, elles surviennent dans le cadre d’une NF1, mais moins de 5% des sujets atteints d’une NF1 développent une MPNST.  Ces tumeurs siègent préférentiellement sur les gros troncs (sciatique, plexus brachial, plexus sacral). Quelques cas de MPNST semblent avoir été induits par une radiothérapie, après un délai assez long de 10 à 20 ans .

Les tumeurs malignes des nerfs présentent deux types principaux :

• Tumeurs malignes à cellules fusiformes. Elles sont bien limitées initialement mais elles vont rapidement devenir irrégulières et envahir progressivement les tissus voisins. Elles ne sont pas extirpables du tronc porteur. Ce sont des tumeurs schwanniennes comportant de nombreuses métaplasies (osseuses, cartilagineuses et épithéliales).
• Les tumeurs malignes des nerfs à petites cellules sont beaucoup plus rares et correspondraient au neuroblastome périphérique et au neuroépithéliome. Elles naissent à partir des cellules nerveuses embryonnaires.
• Les rares métastases envahissant les troncs nerveux notamment lors des leucoses.

Aspects macroscopiques des TNP bénignes. De gauche à droite :

• Schwannome (tumeur ovoïde excentrée par rapport au tronc nerveux)
• Neurofibrome (dilatation fusiforme segmentaire centrée sur le tronc nerveux)
• Neurofibrome plexiforme (dilatations variables sur un segment long du tronc nerveux

Le patient consulte devant la découverte d’une tuméfaction ovoïde dont le contact provoque une dysesthésie à type de décharge électrique dans un tronc nerveux.
Plus rarement, il consulte pour des paresthésies ou un engourdissement dans le territoire distal d’un tronc nerveux, exceptionnellement pour une gène motrice.

La palpation doit être soigneuse, au niveau de la zone incriminée par le patient, mais aussi sur le trajet des principaux troncs nerveux. Elle peut permettre de parfaitement repérer la lésion, éventuellement d’évoquer une localisation précise sur un tronc nerveux, et de rechercher la présence d’un signe irritatif (Tinel) lors de la percussion. Ce signe est noté dans 100% des TNP palpables. Une tuméfaction ovoïde palpable associée à un signe de Tinel est jusqu’à preuve du contraire une TNP. La découverte clinique d’autres localisations est rare, mais apporte des arguments supplémentaires pour le diagnostic de TNP.

L’existence d’un déficit moteur ou sensitif dans le territoire du tronc nerveux concerné varie selon la nature de la TNP. Globalement, plus le déficit moteur est important, plus la tumeur en cause est invasive ou agressive.

Les troubles sensitifs sont beaucoup plus variables et d’analyse difficile.
L’hypoesthésie est fréquemment associée à des douleurs qui prennent souvent l’aspect d’une névralgie .

L’interrogatoire recherche des facteurs prédisposants. La NFR peut comporter par définition des tumeurs des troncs nerveux périphériques. Le neurofibrome en est l’élément de base. Le schwannome y est également fréquent.

L’examen général doit comporter l’inspection de tout le revêtement cutané pour mettre en évidence des lésions en faveur d’une NF de type 1 (taches café au lait, neurofibromes sous-cutanés, lentigines axillaires ou inguinales) et la recherche d’antécedents personnels (autre TNP déjà opérée, neurinome du VIII), ou familiaux de neurofibromatose.

Les phénomènes compressifs engendrés par ces tumeurs sont rares : sur le tronc nerveux lui-même, expliquant le faible taux des signes nerveux déficitaires ou bien sur les éléments de voisinages et notamment vasculaires (CLIFFORD, 1974). Une mention particulière doit être faite concernant les tumeurs malignes : elles peuvent migrer de façon centripète le long du tronc nerveux, le semant de noyaux métastatiques. Des atteintes médullaires ont même été décrites dans les formes rhizoméliques.

Les facteurs exogènes ne sont pas tant le traumatisme le plus souvent révélateur que surtout l’irradiation. Elle est responsable de la transformation maligne de lésions préexistantes (DUCATMAN, 1986 ; SORDILLO, 1981) et même de l’éclosion de tumeurs malignes des nerfs dans des zones irradiées pour d’autres affections (HODGKIN). C’est le cas des neurofibromes plexiformes de la NFR. Le risque de transformation maligne est nul pour les schwannomes (ou tout à fait exceptionnelle), de l’ordre de 1 % pour les neurofibromes isolés, et de 15 % pour les neurofibromes entrant dans le cadre d’une NFR.

L’extension métastatique exceptionnellement ganglionnaire est le plus souvent pulmonaire et précoce. Elles doivent faire évoquer et rechercher une NFR ( HECHT, 1982 ; LEBRETON, 1985).

• L’électromyographie est de peu d’apport. Aucun signe n’est spécifique des TNP. Il peut au maximum apporter un degré de précision supplémentaire dans la localisation, notamment dans les tumeurs des plexus.
• L’échographie est un examen facilement réalisable, cependant limité la région anatomique à explorer et la morphologie du patient. Les TNP sont en général hypoéchogènes, souvent homogènes. L’échographie apporte des arguments pour une TNP en montrant les rapports intimes entre la tumeur et le tronc nerveux. Elle semble peu fiable dans le diagnostic de nature entre schwannome et neurofibrome, ou entre tumeur bénigne ou maligne.

• Le scanner apporte trois types de renseignements :
  • la localisation au contact d’un tronc nerveux, éliminant un autre type de tumeur des parties molles.
  • L’aspect général de la lésion, soit à bords nets respectant les structures avoisinantes et plutôt en faveur d’une TNP bénigne, soit à bords irréguliers et infiltrant les structures avoisinantes et plutôt en faveur d’une TNP maligne
  • La prise de contraste iodée est inconstante. La majorité des TNP est spontanément hypodense. Les schwannomes semblent plus régulièrement se renforcer après injection d’iode que les neurofibromes. L’existence de zones kystiques serait également un argument en faveur du schwannome.
• L’imagerie en résonance magnétique (IRM), plus informative, est l’examen de choix pour le diagnostic des TNP. Elle assure très facilement le diagnostic de TNP et apporte sur les séquences T1, T1 + gadolinium, T2, et surtout par ses capacités multi planaires, des arguments en faveur des différents types de TNP.

La chirurgie est le traitement radical des tumeurs des troncs nerveux périphériques (TNP). En aucun cas elle ne doit constituer une aventure chirurgicale mais s’inscrit au contraire dans l’esprit de la neurochirurgie. Avant d’aborder une tumeur des parties molles, des connaissances s’imposent qui guideront l’acte opératoire , lui conférant efficacité et innocuité tant au plan local (fonctionnel) que général (vital). La tentation d’ôter une masse pouvant apparaître superficielle est grande, mais la “cueillette” chirurgicale tourne parfois au cauchemar si l’on ne maitrise pas parfaitement l’anatomie du tronc nerveux périphérique et l’anatomie pathologique des TNP et leur mode de croissance qui conditionne leur exérèse.

• Pour les TNP bénignes, l’objectif essentiel est la préservation de la fonction, donc la préservation d’une continuité nerveuse anatomique et fonctionnelle. Pour les MPNST, l’objectif est la recherche d’une guérison oncologique et autorise alors des gestes plus délabrants d’exérèse et de reconstruction. Avant toute chirurgie, le patient doit être parfaitement informé des gestes chirurgicaux susceptibles d’être réalisés et de leurs éventuelles conséquences.
• Cette chirurgie des TNP doit être réalisée par des équipes (neurochirurgicales ou orthopédiques) rompues à toutes les facettes de la microchirurgie nerveuse (chirurgie sous microscope, utilisation du stimulateur nerveux, dissection inter fasciculaire, greffes et micro-sutures nerveuses, anatomopathologie des TNP).
• Les schwannomes sont presque toujours extirpables en totalité. L’exérèse est menée après épi-neurotomie en intra-capsulaire. La dissection est toujours facile et permet d’exposer une tumeur avec souvent un petit fascicule entrant et sortant aux 2 pôles et qui devront être sacrifiés. Il n’y a quasiment jamais d’aggravation neurologique post-opératoire.

• Les neurofibromes sont classiquement considérés comme des tumeurs inextirpables.

Certains auteurs ont proposé une résection en bloc de la tumeur et du tronc porteur, associée à une anastomose épi-neurale ou une greffe fasciculaire dans le même temps. Cette attitude ne peut plus être unique en raison des conséquences fonctionnelles majeures qu’elle entraîne. L’importance du geste est donc variable en fonction d’une atteinte sus ou sous fasciale et du déficit moteur ou sensitif qui peut être nul, partiel ou total. L’attitude la plus répandue est la réalisation d’une épi-neurotomie de décompression associée à une biopsie inter fasciculaire. L’ouverture d’un canal anatomique quand elle est possible (canal carpien, gouttière épitrochléo- olécrânienne, canal tarsien …) doit être associée.

Le traitement des MPNST est plus agressif. Le geste chirurgical commence en règle par une biopsie associée à un examen extemporané qui doit confirmer le diagnostic suspecté de malignité. L’exérèse du tronc porteur doit être réalisé en bloc jusqu’à des limites supérieures et inférieures considérées anatomopathologiquement comme indemnes d’infiltration tumorale. La réparation nerveuse est illusoire, compte tenu de l’ampleur de la résection et des traitements complémentaires. Les conséquences fonctionnelles sont importantes.

Une irradiation de complément est souvent indispensable en milieu spécialisé. Une polychimiothérapie est de plus en plus souvent proposée (carbazine, cisplatine,étoposide, cyclophosphamide…).

• Surveillance des patients porteurs de NF1: chez l’enfant, une surveillance ophtalmologique annuelle doit être réalisée jusqu’à 10 ans (risque de gliome des voies optiques). Les TNP doivent être traitées uniquement quand elles sont symptomatiques. Il s’agit le plus souvent de neurofibromes dont l’exérèse est difficile. Lorsque le déficit moteur est déjà complet ou quand la tumeur siège sur un tronc sus aponévrotique ou accessoire, la résection nerveuse est possible.
  Les neurofibromes des NF1 sont potentiellement (2 à 5%) le siège de transformation en MPNST : toute modification clinique (augmentation de taille, modification des troubles) doit conduire à une exploration chirurgicale rapide.

• Surveillance des patients atteints de NF2 : Leur pronostic est lié aux schwannomes vestibulaires. Une surveillance annuelle (audiométrie, PEA, IRM) est systématique. Les TNP sont des schwannomes dont le nombre augmente avec l’âge, mais dont l’exérèse reste toujours possible.

• Surveillance des patients atteints de NF3 : L’apparition de nouvelle TNP est la règle. Il s’agit toujours de schwannomes extirpables. Le risque majeur est le passage à la NF2 avec le développement de schwannomes vestibulaires.

Les tumeurs de nerfs périphériques sont peu fréquentes. Elles doivent être prises en charge par des équipes rompues à la chirurgie du nerf périphérique. Le diagnostic de neurofibromatose doit être évoqué devant des TNP multiples ou des antécédents familiaux ou personnels. La surveillance doit alors être régulière et adaptée pour déceler toute récidive précocement.

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