Qu’est ce que le syndrome de la main étrangère ?
Décrite par Goldstein en 1908, le signe de la main étrangère (ou étrange) ou AHS (Alien Hand Syndrome) a été introduit par Brion et Jedynak pour désigner le phénomène dans lequel les patients ne reconnaissent leurs membres comme les leurs. Le syndrome de la main étrangère est une pathologie qui a été popularisée dans le film de Stanley Kubrick “Docteur Folamour”
En 2021, nous avons colligé 196 articles sous le vocable « Alien Hand Syndrom » et nous en avons retenu 92 pour notre analyse de la littérature. L’AHS donne une multitude de formes cliniques rapportées dans les études :
Une impression d’étrangeté d’un membre supérieur avec le sentiment de posséder un membre supplémentaire indépendant. Cette sensation peut s’accompagner de mouvements incontrôlables voire violents, avec le sentiment que le membre à sa propre volonté.
L’une des mains peut annuler et s’opposer à toutes les actions de la seconde ou bien l’une des mains exécute une action avec un but différent de celui souhaité par le patient ou bien l’un des membres a tendance à rester en l’air en « lévitation ».
Plusieurs sous-types du « syndrome de la main étrangère » sont distingués dans la littérature en fonction des lésions anatomiques cérébrales associées :
- Une lésion du corps calleux peut occasionner des actions non intentionnelles de la main dominante.
- Une lésion unilatérale à la face mésiale du lobe cérébral frontal peut déclencher des mouvements ciblés de la main controlatérale.
- Une lésion du lobe pariétal ou occipital peut être associée à des comportements autonomes voire à la personnification de l’extrémité affectée.
Les cause de l’AHS ou syndrôme de la main étrangère
Les causes de l’AHS sont multiples : mécaniques après traumatisme direct ou post-chirurgical, tumorales, vasculaires (AVC, anévrysmes), infectieuses, sclérose en plaques, troubles dégénératifs tels que la dégénérescence cortico-basale (CBD), maladie de Creuzfeldt -Jacob, maladie d’Alzheimer, etc.
L’évolution de la pathologie
L’évolution, encore mal analysée, est variable et fonction de l’étiologie. L’AHS dans le cadre de troubles dégénératifs tels que le CBD (CorticoBasal Degeneration) progresse et va impliquer d’autres membres. A contrario, s’il s’agit d’un AVC, l’AHS s’améliore généralement à des degrés divers et le patient apprend à le contrôler par diverses astuces telles que la tenue d’un objet dans le membre affecté pour permettre une activité normale du membre non impliqué.
À lire pour en savoir plus :
https://www.em-consulte.com/article/1484382/le-syndrome-de-la-main-etrangere-alien-hand-syndrome
